La Drépanocytose : non, ce n’est pas une fatalité !
Gérald DEGNON
Le Médecin Conseil de la Fondation Arnaud Biaou Agani pour la Lutte contre la Drépanocytose dit ce que nous devons savoir sur la Drépanocytose
Ce qu'il faut savoir
0- Bon à savoir
La drépanocytose est la première maladie héréditaire la plus fréquente de l’enfant en Afrique Sub-saharienne. Sa découverte est apparentée dans les familles africaines à une malédiction en raison des dépenses quasi permanentes liées à la prise en charge de la maladie, de la souffrance qu’elle engendre dans les familles avec l’éventualité d’une mort prématurée de l’enfant. A travers les progrès scientifiques, la qualité et l’espérance de vie des sujets atteints de la drépanocytose se sont nettement améliorées.
1- Définition
La drépanocytose est une maladie héréditaire, génétique. Elle est définie comme toutes les situations pathologiques dans lesquelles il n’y a pas d’hémoglobine A et qu’elle est remplacée par l’hémoglobine S et toutes les complications qui s’en suivent chez le sujet de 0 à 18 ans.
Les différentes formes fréquentes varient selon le type d’hémoglobine présent dans le sang. Ainsi nous avons la drépanocytose homozygote SS et les formes hétérozygotes (la drépanocytose SC et la drépanocytose S béta thalassémique).
2- Transmission
Il s’agit d’une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive. Ainsi, les deux parents porteurs de traits drépanocytaires auront dans leur descendance selon les règles de transmission mendélienne un enfant drépanocytaire, deux enfants porteurs de traits et un enfant normal sur quatre.
Ainsi, on note que les personnes qui héritent d’un gène drépanocytaire de leurs deux parents développent la maladie alors que celles qui n’héritent d’un tel gène que d’un seul parent sont porteuses du trait drépanocytaire et sont asymptomatiques, mais peuvent transmettre la maladie à leurs enfants
3- Manifestations
- – Anémie (manque de sang)
- – Retard de la croissance
- – Douleurs au ventre avec augmentation du volume de la rate
- – Douleurs au niveau des os (surtout les os longs) et des articulations
- – Aspects foncés des urines
4- Prévention
Prévention primaire :
La prévention primaire concerne essentiellement le conseil génétique. Ainsi, il est important:
- – De connaitre son statut à l’électrophorèse de l’hémoglobine avant le choix de son conjoint. Le risque est variable et dépend du statut des deux parents.
- – Les unions à très haut risque sont les couples (AS-SS) ; (SS-SS) ; (SC-SC) ; (AS-SC). Le couple (AS-AS) est à éviter malgré le risque moyen de transmission. Il s’agit de l’union qui favorise l’apparition de Nouveaux sujets drépanocytaires inattendus dans le couple car les parents ne développent aucun signe de la maladie. En plus de la réduction de l’espérance de vie qu’elle entraîne, les contraintes économique, physique et psychique liées à la PEC des enfants atteints sont réelles.
- – La réduction de l’espérance de vie qu’elle entraîne
- – Les contraintes économique, physique et psychique liées à la PEC des enfants atteints.
5- Le mode de vie pour une prévention des crises
- – Eviter le refroidissement et la chaleur, le surmenage physique et intellectuel, les habits serrés
- – Utiliser systématiquement et rigoureusement la moustiquaire imprégnée
- – Eviter le sport de compétition
- – Boire suffisamment de l’eau même en classe
– Consommer des aliments variés et équilibrés tels que produits laitiers, légumes, fruits etc…
- – Veiller à un suivi médical précoce
Liens ici 👉 : https://lnkd.in/dpRAdv8
https://www.rofsed.fr/
Quelques chiffres en France
Maladie génétique très répandue, la drépanocytose est « un véritable problème de santé publique ».
- – 300.000 naissances par an dans le monde
- – 466 enfants atteints en France en 2015 soit 1 naissance sur 1736
Source: INSERM
Quelques chiffres au Bénin
Maladie génétique très répandue, la drépanocytose est « un véritable problème de santé publique ».
- – Au Bénin: 4% de la population atteinte
- – en 2019: 5,1% des enfants de moins de 5 ans admis aux urgences
Source: Ministère de la santé du Bénin